matim.ru

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости

Фиброзная дисплазия костей

Фиброзная дисплазия костей – заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.

Разрастание соединительной ткани приводит к нарушению функций и к деформации кости.

Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер.

Причины возникновения ↑

Причины заболевания до конца не выяснены.

Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились.

Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фото: вид больного с фиброзной дисплазией костей черепа

Проявления и симптомы заболевания ↑

Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.

Все зависит от выраженности клинических проявлений.

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное.

Фото: фиброзная дисплазия костей ног у ребенка

Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:

  • изменением формы пораженной кости;
  • болевыми ощущениями;
  • патологическими переломами.

При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:

  • удлинение костей;
  • искривление длинных трубчатых костей;
  • вторичные изменения в костно-мышечной системе: деформации таза, стоп, ограничение движения, гипотрофия мышц на пораженной конечности;
  • ряд рентгенологических признаков дисплазии кости.

При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома.

Классификация форм ↑

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.

Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

  • очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
  • диффузным.

Поражение костей черепа

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.

Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Фото: фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение разных областей черепа может сопровождаться появлением различных патологий.

Поражения лобной, височной или теменной костей

Может протекать по-разному.

Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины (она принимает вздувшийся вид), а иногда отодвигает пластины друг от друга.

В результате может сдавливаться участки мозга.

Поражение височной, решетчатой и клиновидной костей

Патологическая костная ткань этих областей теряет свои опорные функции.

Поражение костей оснований черепа

В данном случае нередко страдает гипофиз, поэтому в дальнейшем возникают эндокринные нарушения.

Поражение костей лица и челюстных костей

Часто долгое время протекает практически бессимптомно.

Рост патологической ткани идет медленно и прекращается после окончания формирования скелета.

Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.

Фото: фиброзная дисплазия костей лица

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.

Если изменена нижняя челюсть, появляется симптом, который называется «херувизм».

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Фото: фиброзная дисплазия нижней (слева) и верхней (справа) челюстей

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.

Поражение верхних конечностей

Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.

Фото: фиброзная дисплазия верхней трети правой плечевой кости

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме.

Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении.

Кость приобретает булавовидную форму.

Заболевание диагностируется после патологического перелома.

В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков.

Поражение нижних конечностей

Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени.

Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности.

Фото: фиброзная дисплазия костей правой голени

Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания.

Бедренной кости

Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

  • бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
  • проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
  • это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.

Фото: фиброзная дисплазия бедренной кости

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

  • Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
  • В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
  • Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
  • После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовой и малоберцовой кости

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания.

Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки.

Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.

Фото: фиброзная дисплазия малой берцовой кости

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы.

В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль.

Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Поражение костей таза

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Методы диагностики ↑

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования.

Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей.

Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже.

От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

  • часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
  • очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
  • кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
  • отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно.

Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей. Для уточнения клинической ситуации применяется КТ.

Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза.

Помощью в диагностике будут также:

  • ревизия паращитовидной железы;
  • консультация фтизиатра;
  • постановка специфических проб на туберкулез.
Читать еще:  Как болят легкие со стороны спины

Лечение ↑

Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может.

Основной задачей врача является смягчить проявления болезни.

Это достигается ортопедическими приемами, профилактикой патологических переломов.

Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости.

Фото: хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей черепа

При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном.

Прогноз для жизни ↑

Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто.

Все про суставы

Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости или болезнь Брайцева-Лихтенштейна – дефект костной системы как результат нарушения окостенения с последующей деформацией кости. При преобразовании группы строительных клеток — остеобластов — вместо костной ткани образуется соединительная. Она состоит из хрящевых включений и остеоидных веществ. Патология препятствует нормальной работе опорно-двигательного аппарата, поскольку на месте кости у человека образуется мягкая волокнистая структура.

Причины образования фиброзной ткани

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной дисплазии кости является генетическая предрасположенность и нарушение внутриутробного развития плода. При этом явных доказательств гипотезы до сих пор не найдено.

В большинстве случаев патология носит врожденный характер. За образование фиброзной ткани отвечает ген GNAS1, мутация которого приводит к деформации скелета. Опасность заключается в сложности своевременного выявления симптомов. У подростков в предпубертатный период организм замедляется в развитии. Если остеодисплазия не проявилась до этого момента, есть вероятность, что болезнь затаилась.

У взрослого человека образование фиброзной ткани могут спровоцировать тяжелые травмы бедренной и берцовой кости, в частности перелом. Мутация гена, приводящая к патологии, чаще всего встречается у женщин.

Формы фиброзной остеодисплазии

В зависимости от степени поражения костной ткани различают монооссальную (деформация одной кости) и полиоссальную (нескольких костей) дисплазию.

  • Полиоссальная форма чаще встречается у детей. Сопутствующими симптомами являются эндокринные нарушения и очаговые или рассеянные скопления пигмента меланина — синдром Олбрайта.
  • Моноосальная бессистемна и может проявиться без каких-либо явно выраженных клинических признаков в любом возрасте.

На практике применяется классификация Запецина, выделяющая следующие формы:

  • Внутрикостная. Характеризуется единичными или множественными очагами образования фиброзной ткани внутри кости. При этом структура кортикального (верхнего) слоя остается неизменной, что препятствует деформации.
  • Тотальное поражение. Очаги распространения затрагивают области от коркового слоя до костномозгового канала. Часто сопровождается стрессовыми переломами.
  • Опухолевая форма. Редко встречающийся вид остеодисплазии, характеризующийся значительными размерами очагов фиброзной ткани.
  • Синдром Олбрайта. Прогрессирующее нарушение систем и органов. Характерные проявления: остеопороз, эндокринные расстройства, преждевременное созревание у девочек, значительные деформации скелета.
  • Фиброзно-хрящевая. Проявляется костно-хрящевыми экзостозами, в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль кости.
  • Обызвествляющая фиброма. Редко встречающая форма дисплазии, локализуется преимущественно в большеберцовой кости.

Симптомы и признаки

Развитие заболевания у одних протекает медленно, у других – стремительно. Прогрессирование патологического процесса сопровождается явно выраженным клеточным полиморфизмом, напоминающим по проявлениям саркому кости.

Симптоматика зависит от локализации поражения. В общих случаях наблюдается:

  • деформация формы кости;
  • хромота;
  • болевые ощущения, чаще всего в бердах;
  • патологические переломы и разболтанность суставов.

В зону риска фиброзной дисплазии входят:

  • трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, лучевая, локтевая и плечевая;
  • плоские – череп, ребра, стопы, кости таза.

Признаки болевого синдрома

Болевые ощущения – наиболее очевидный симптом нарушения работы систем организма. Они характеризуются следующими признаками:

  • дисплазия нижних конечностей сопровождается болью, тогда как при поражении верхних она практически отсутствует;
  • продолжительность болевого синдрома у всех разная;
  • в состоянии покоя или неподвижности тела боль отсутствует;
  • движение и поднимание тяжестей провоцирует неприятные ощущения;
  • боль усиливается при хромоте и деформации кости.

Методы диагностики

Постановка диагноза строится на сборе анамнеза:

  • жалобы больного;
  • первичный осмотр;
  • результаты рентгенограммы.

Болевые ощущения испытывают только 50% больных с дисплазией во взрослом возрасте. Организм маленьких пациентов обладает уникальной компенсаторной функцией, благодаря чему боли они не испытывают.

Фиброзная дисплазия бедренной кости на рентгеновском снимке

По снимку кости выявляют зоны поражения, на первой стадии развития болезни напоминающие матовую поверхность. Со временем пятно приобретает вид перфорации: отчетливо видно чередование плотной костной ткани и мягкой светлой соединительной. На рентгене четко проявляется имеющаяся деформация, даже если визуально она незаметна.

Рентгенограмма также способна выявить:

  • отклонение бедра к наружной части;
  • верхнее окончание бедренной кости выше нормального уровня;
  • увеличение лобной, затылочной и теменной части черепа;
  • деформация спинки носа;
  • крапинки на кости.

Фиброзную дисплазию относят к предопухолевым процессам. Диагностирование ее должно быть проведено на ранней стадии, чтобы предупредить образование неразвитой костной ткани в злокачественную опухоль с быстрым ростом и делением. В детском возрасте вероятность преобразования фиброзной остеодисплазии в саркому самая высокая.

В случае монооссальной дисплазии стандартная клиническая картина не позволяет диагностировать заболевание. Требуется длительное динамическое наблюдение.

Диагностика заболевания на ранней стадии призвана исключить мигрирование фиброзной ткани на другие кости. С этой целью назначается денситометрия, дающая представление о минеральной плотности кости и наличии кальция, и проводится рентгенограмма всех костей. При необходимости делают КТ для определения степени поражения.

Дисплазия нередко сопровождается рядом серьезных заболеваний. Может потребоваться консультация онколога, терапевта, фтизиатра, эндокринолога и других узких специалистов.

Способы лечения фиброзной дисплазии кости

Ключевая цель лечения остеодисплазии – уменьшение выраженных патологий, улучшение качества жизни больного в плане самообслуживания и профпригодности. Поскольку болезнь в основном нарушает работу опорно-двигательный аппарата, основное лечение ортопедическое.

Разработка схемы лечения фиброзной остеодисплазии бедренной кости осложняется двумя факторами:

  • нет четкого понимания первопричины патологии;
  • из-за возможных нарушений эмбрионального развития привычные методы и средства восстановления функций организма через нейроэндокринную систему невозможны.

Оперативное вмешательство – крайний метод лечения, когда шансы на положительный эффект значительно превышают риски. Основными показаниями к операции являются:

  • увеличение очага поражения;
  • регулярные сильные боли;
  • наличие перелома, угрожающего жизни пациента;
  • очаговые кисты.

Этапы оперативного вмешательства:

  1. удаление части кости, подверженной патологии;
  2. очищение содержимого очага от фиброзных тканей и заполнение полости гомотрансплантантом;
  3. длительное восстановление в состоянии полной неподвижности вплоть до образования на месте операции костной мозоли.

Фиброзная дисплазия у детей в большинстве случаев лечится радикально – полным удалением очага поражения. Главная цель – предотвратить малейшее распространении патологии на здоровые кости.

При образовании ложных суставов назначают аппарат Илиазарова. Он предотвращает укорачивание конечностей.

В остальных случаях оперативное вмешательство нецелесообразно. Медикаментозное лечение, курс массажа, физиотерапия, лечебная физкультура помогут избавиться от болевых ощущений и предотвратить развитие патологии.

Возможные осложнения и последствия

Распространение фиброзной ткани в костях черепа приводят к его асимметрии и деформации:

  • если очаг поражения в челюсти, чаще всего в нижней, деформации подвергается область у больших и малых коренных зубов;
  • остеодисплазия лобной части более опасна, поскольку при сильной деформации возможно смещение костной пластины и давление ее на мозг;
  • если болезнь сопровождается эндокринными нарушениями, высока вероятность развития патологии в основании черепа и угнетение гипофиза.

Бедренная – самая большая трубчатая кость в скелете. Из-за значительных нагрузок, приходящихся на нее, образование очагов фиброзной ткани провоцирует существенные деформации. Внешне ногу может развернуть на 90 градусов, зачастую происходит ее укорочение и утолщение. Фиброз кости, как правило, мигрирует на соседнюю здоровую ногу. Разница в росте может достигать до 10 см.

При поражении рук и кистей кости расширяются, если очаг пришелся на пальцы, деформация сопровождается укорочением.

Дисплазия малоберцовой кости сопровождается незначительными внешними изменениями. Если очаг поражения – большеберцовая, изменяется голень и замедляется ее рост в длину.

Остеодисплазия таза сопровождается нарушением осанки, кифозом, сколиозом. Если фиброзная ткань параллельно поражает и бедренную кость, нагрузка на позвоночник усиливаются, деформации будут еще более значительными.

Патология редко затрагивает сразу несколько костей. Если локализация единичная, и остеодисплазия не вредит работе внутренних органов, прогноз врачей благоприятный.

Профилактика и прогноз

При неясности первопричины патологии рекомендуемая профилактика – это комплекс общих мероприятий для поддержания здоровья организма:

  • здоровое питание;
  • отказ от алкоголя, табакокурения и других вредных привычек;
  • контроль веса;
  • систематический осмотр у врача;
  • минимизация чрезмерных нагрузок на суставы.
Читать еще:  Болит спина в области поясницы слева причины

В условиях современной медицины фиброзная дисплазия не приговор. Опасность представляет лишь полиоссальная форма, характеризуемая необратимыми деформациями. Перерастание фиброзной ткани в доброкачественную опухоль наблюдается в 4% случаях, в злокачественную – в 0,2%

Фиброзная дисплазия кости зачастую не угрожает жизни больного, но наносит урон ее качеству. Важно вовремя диагностировать отклонения , чтобы не допустить прогрессивное развитие, преобразование фиброзных очагов в фибро- или хондросоркому.

Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы. Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

  • аномалии развития хрящевых и костных тканей;
  • патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
  • измененный гормональный фон;
  • наличие генетической предрасположенности;
  • хронические обострения болезни матери;
  • влияние тяжелых инфекционных процессов;
  • медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
  • токсические химические вещества;
  • алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
  • гинекологические заболевания, токсикозы;
  • нарушенное рациональное питание будущей матери.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Классификация заболевания

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

  1. Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
  2. Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
  3. Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

  • черепа, в основном лицевых и челюстных;
  • плечевых;
  • правой и левой подвздошных костей;
  • ребер;
  • позвонка;
  • тазовых;
  • берцовой;
  • большеберцовой кости;
  • коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

  • внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
  • тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
  • опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
  • дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
  • фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
  • обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:

  • склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
  • кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
  • педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
  • черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.

Характерная симптоматика

Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.

Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости. Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.

Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:

  • большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
  • коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
  • челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
  • патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
  • при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
  • при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.

Диагностика

Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:

  • осмотра больного, во время которого определяется выраженность симптомов методами пальпации и перкуссии;
  • сбора анамнеза и поиска этиологических предпосылок болезни;
  • рентгенографии и магнитно–резонансной томографии, выявляющих локализации и характеристики патологического изменения, а также помогающих исключить туберкулезные и онкологические заболевания;
  • гистологических исследований, позволяющих на микробиологическом уровне изучить коллагеновые волокна и исключить онкологические образования;
  • денситометрии и КТ (компьютерной томограммы);
  • сцинтиграфического исследования для определения стадии заболевания.

Способы лечения

Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.

Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.

Консервативная терапия

Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:

  • курсами лечебного массажа;
  • физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
  • ношением ортопедической обуви.

В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

  • чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
  • монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
  • билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Заключение

После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.

Все про суставы

Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости или болезнь Брайцева-Лихтенштейна – дефект костной системы как результат нарушения окостенения с последующей деформацией кости. При преобразовании группы строительных клеток — остеобластов — вместо костной ткани образуется соединительная. Она состоит из хрящевых включений и остеоидных веществ. Патология препятствует нормальной работе опорно-двигательного аппарата, поскольку на месте кости у человека образуется мягкая волокнистая структура.

Читать еще:  Мазь от боли в плечевом суставе

Причины образования фиброзной ткани

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной дисплазии кости является генетическая предрасположенность и нарушение внутриутробного развития плода. При этом явных доказательств гипотезы до сих пор не найдено.

В большинстве случаев патология носит врожденный характер. За образование фиброзной ткани отвечает ген GNAS1, мутация которого приводит к деформации скелета. Опасность заключается в сложности своевременного выявления симптомов. У подростков в предпубертатный период организм замедляется в развитии. Если остеодисплазия не проявилась до этого момента, есть вероятность, что болезнь затаилась.

У взрослого человека образование фиброзной ткани могут спровоцировать тяжелые травмы бедренной и берцовой кости, в частности перелом. Мутация гена, приводящая к патологии, чаще всего встречается у женщин.

Формы фиброзной остеодисплазии

В зависимости от степени поражения костной ткани различают монооссальную (деформация одной кости) и полиоссальную (нескольких костей) дисплазию.

  • Полиоссальная форма чаще встречается у детей. Сопутствующими симптомами являются эндокринные нарушения и очаговые или рассеянные скопления пигмента меланина — синдром Олбрайта.
  • Моноосальная бессистемна и может проявиться без каких-либо явно выраженных клинических признаков в любом возрасте.

На практике применяется классификация Запецина, выделяющая следующие формы:

  • Внутрикостная. Характеризуется единичными или множественными очагами образования фиброзной ткани внутри кости. При этом структура кортикального (верхнего) слоя остается неизменной, что препятствует деформации.
  • Тотальное поражение. Очаги распространения затрагивают области от коркового слоя до костномозгового канала. Часто сопровождается стрессовыми переломами.
  • Опухолевая форма. Редко встречающийся вид остеодисплазии, характеризующийся значительными размерами очагов фиброзной ткани.
  • Синдром Олбрайта. Прогрессирующее нарушение систем и органов. Характерные проявления: остеопороз, эндокринные расстройства, преждевременное созревание у девочек, значительные деформации скелета.
  • Фиброзно-хрящевая. Проявляется костно-хрящевыми экзостозами, в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль кости.
  • Обызвествляющая фиброма. Редко встречающая форма дисплазии, локализуется преимущественно в большеберцовой кости.

Симптомы и признаки

Развитие заболевания у одних протекает медленно, у других – стремительно. Прогрессирование патологического процесса сопровождается явно выраженным клеточным полиморфизмом, напоминающим по проявлениям саркому кости.

Симптоматика зависит от локализации поражения. В общих случаях наблюдается:

  • деформация формы кости;
  • хромота;
  • болевые ощущения, чаще всего в бердах;
  • патологические переломы и разболтанность суставов.

В зону риска фиброзной дисплазии входят:

  • трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, лучевая, локтевая и плечевая;
  • плоские – череп, ребра, стопы, кости таза.

Признаки болевого синдрома

Болевые ощущения – наиболее очевидный симптом нарушения работы систем организма. Они характеризуются следующими признаками:

  • дисплазия нижних конечностей сопровождается болью, тогда как при поражении верхних она практически отсутствует;
  • продолжительность болевого синдрома у всех разная;
  • в состоянии покоя или неподвижности тела боль отсутствует;
  • движение и поднимание тяжестей провоцирует неприятные ощущения;
  • боль усиливается при хромоте и деформации кости.

Методы диагностики

Постановка диагноза строится на сборе анамнеза:

  • жалобы больного;
  • первичный осмотр;
  • результаты рентгенограммы.

Болевые ощущения испытывают только 50% больных с дисплазией во взрослом возрасте. Организм маленьких пациентов обладает уникальной компенсаторной функцией, благодаря чему боли они не испытывают.

Фиброзная дисплазия бедренной кости на рентгеновском снимке

По снимку кости выявляют зоны поражения, на первой стадии развития болезни напоминающие матовую поверхность. Со временем пятно приобретает вид перфорации: отчетливо видно чередование плотной костной ткани и мягкой светлой соединительной. На рентгене четко проявляется имеющаяся деформация, даже если визуально она незаметна.

Рентгенограмма также способна выявить:

  • отклонение бедра к наружной части;
  • верхнее окончание бедренной кости выше нормального уровня;
  • увеличение лобной, затылочной и теменной части черепа;
  • деформация спинки носа;
  • крапинки на кости.

Фиброзную дисплазию относят к предопухолевым процессам. Диагностирование ее должно быть проведено на ранней стадии, чтобы предупредить образование неразвитой костной ткани в злокачественную опухоль с быстрым ростом и делением. В детском возрасте вероятность преобразования фиброзной остеодисплазии в саркому самая высокая.

В случае монооссальной дисплазии стандартная клиническая картина не позволяет диагностировать заболевание. Требуется длительное динамическое наблюдение.

Диагностика заболевания на ранней стадии призвана исключить мигрирование фиброзной ткани на другие кости. С этой целью назначается денситометрия, дающая представление о минеральной плотности кости и наличии кальция, и проводится рентгенограмма всех костей. При необходимости делают КТ для определения степени поражения.

Дисплазия нередко сопровождается рядом серьезных заболеваний. Может потребоваться консультация онколога, терапевта, фтизиатра, эндокринолога и других узких специалистов.

Способы лечения фиброзной дисплазии кости

Ключевая цель лечения остеодисплазии – уменьшение выраженных патологий, улучшение качества жизни больного в плане самообслуживания и профпригодности. Поскольку болезнь в основном нарушает работу опорно-двигательный аппарата, основное лечение ортопедическое.

Разработка схемы лечения фиброзной остеодисплазии бедренной кости осложняется двумя факторами:

  • нет четкого понимания первопричины патологии;
  • из-за возможных нарушений эмбрионального развития привычные методы и средства восстановления функций организма через нейроэндокринную систему невозможны.

Оперативное вмешательство – крайний метод лечения, когда шансы на положительный эффект значительно превышают риски. Основными показаниями к операции являются:

  • увеличение очага поражения;
  • регулярные сильные боли;
  • наличие перелома, угрожающего жизни пациента;
  • очаговые кисты.

Этапы оперативного вмешательства:

  1. удаление части кости, подверженной патологии;
  2. очищение содержимого очага от фиброзных тканей и заполнение полости гомотрансплантантом;
  3. длительное восстановление в состоянии полной неподвижности вплоть до образования на месте операции костной мозоли.

Фиброзная дисплазия у детей в большинстве случаев лечится радикально – полным удалением очага поражения. Главная цель – предотвратить малейшее распространении патологии на здоровые кости.

При образовании ложных суставов назначают аппарат Илиазарова. Он предотвращает укорачивание конечностей.

В остальных случаях оперативное вмешательство нецелесообразно. Медикаментозное лечение, курс массажа, физиотерапия, лечебная физкультура помогут избавиться от болевых ощущений и предотвратить развитие патологии.

Возможные осложнения и последствия

Распространение фиброзной ткани в костях черепа приводят к его асимметрии и деформации:

  • если очаг поражения в челюсти, чаще всего в нижней, деформации подвергается область у больших и малых коренных зубов;
  • остеодисплазия лобной части более опасна, поскольку при сильной деформации возможно смещение костной пластины и давление ее на мозг;
  • если болезнь сопровождается эндокринными нарушениями, высока вероятность развития патологии в основании черепа и угнетение гипофиза.

Бедренная – самая большая трубчатая кость в скелете. Из-за значительных нагрузок, приходящихся на нее, образование очагов фиброзной ткани провоцирует существенные деформации. Внешне ногу может развернуть на 90 градусов, зачастую происходит ее укорочение и утолщение. Фиброз кости, как правило, мигрирует на соседнюю здоровую ногу. Разница в росте может достигать до 10 см.

При поражении рук и кистей кости расширяются, если очаг пришелся на пальцы, деформация сопровождается укорочением.

Дисплазия малоберцовой кости сопровождается незначительными внешними изменениями. Если очаг поражения – большеберцовая, изменяется голень и замедляется ее рост в длину.

Остеодисплазия таза сопровождается нарушением осанки, кифозом, сколиозом. Если фиброзная ткань параллельно поражает и бедренную кость, нагрузка на позвоночник усиливаются, деформации будут еще более значительными.

Патология редко затрагивает сразу несколько костей. Если локализация единичная, и остеодисплазия не вредит работе внутренних органов, прогноз врачей благоприятный.

Профилактика и прогноз

При неясности первопричины патологии рекомендуемая профилактика – это комплекс общих мероприятий для поддержания здоровья организма:

  • здоровое питание;
  • отказ от алкоголя, табакокурения и других вредных привычек;
  • контроль веса;
  • систематический осмотр у врача;
  • минимизация чрезмерных нагрузок на суставы.

В условиях современной медицины фиброзная дисплазия не приговор. Опасность представляет лишь полиоссальная форма, характеризуемая необратимыми деформациями. Перерастание фиброзной ткани в доброкачественную опухоль наблюдается в 4% случаях, в злокачественную – в 0,2%

Фиброзная дисплазия кости зачастую не угрожает жизни больного, но наносит урон ее качеству. Важно вовремя диагностировать отклонения , чтобы не допустить прогрессивное развитие, преобразование фиброзных очагов в фибро- или хондросоркому.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector