matim.ru

Миелодисплазия пояснично крестцового отдела позвоночника

Миелодисплазия пояснично крестцового отдела позвоночника мкб

Как проявляется миелодисплазия у детей и как ее лечить?

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность.

Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни.

Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.

Симптоматика заболевания

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не менее распространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • снижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Фото. Деформация позвоночника при миелодисплазии

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
  2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Как выявляют заболевание?

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

Подтверждают диагноз с помощью результатов КТ и МРТ, нейровизуальных исследований. Наиболее часто применяется ЭЭГ, соматосенсорные тесты и электронейромиография. Эти процедуры позволяют быстро определить наличие характерных для данного заболевания патологических изменений.

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга.

За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела.

С помощью этих процедур оценивают состояние мышц, ответственных за работу мочевого пузыря, а также нервных клеток, управляющих процессом мочеиспускания.

В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

Терапевтические мероприятия

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

  1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
  2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
  3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента.

В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга.

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Возможные причины развития

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

  • спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
  • рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
  • сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
  • агенезии дистального отдела позвоночника;
  • добро- и злокачественных образований спинного мозга;
  • травматических повреждений;
  • дегенеративных изменений позвоночника;
  • расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

Общие причины возникновения патологий пояснично-крестцового отдела позвоночника

Несмотря на большое количество заболеваний пояснично-крестцовых позвонков, их развитию способствуют одни и те же причины. Так, доктора не устают повторять о роли физических нагрузок. Только укрепленная и тренированная мышца способна поддержать хребет в физиологически правильном положении. Каркас из мускулатуры снижает вероятность травмы, а регулярные нагрузки способствуют активному кровообращению в области позвоночного столба. Другими причинами нарушения функции пояснично-крестцового отдела являются:

  • врожденные отклонения от нормальной анатомии позвоночника;
  • поражения суставов в результате инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний;
  • выраженные нарушения осанки;
  • постоянное длительное пребывание в неудобном положении;
  • плоскостопие;
  • случайные травмы, затрагивающие сросшиеся позвонки крестцового и поясничного отдела и копчика или же регулярные занятия потенциально опасными видами спорта;
  • слишком интенсивные физические нагрузки, особенно неправильное выполнение упражнений, связанных с поднятием тяжестей;
  • высокий рост;
  • расстройства кровообращения в сосудах, окружающих позвоночный столб;
  • избыточный вес.

Большое значение имеет полноценное питание, особенно в детском возрасте, когда происходит формирование и рост костной и хрящевой ткани. Нехватка в рационе кальция, микроэлементов может не отражаться на развитии ребенка, но обязательно вызовет проблемы с позвоночником в будущем. Так, в некоторых случаях отмечают длительное несращение позвонков крестца. Неблагоприятным образом сказывается на состоянии хребта вредные привычки (например, курение приводит к спазму сосудов и, как следствие, к ухудшению кровоснабжения нервов и мышц спины), неблагоприятная экологическая обстановка. Но все люди сталкиваются с болями в области поясницы и крестца в пожилом возрасте, это связано с таким явлением, как дисплазия хрящевой ткани, дегенеративными процессами, нарушениями гормонального фона (в большей степени этому подвержены женщины в период менопаузы).

Симптомы соединительнотканной дисплазии

Внешние (фенотипические) признаки соединительнотканной дисплазии представлены конституциональными особенностями, аномалиями развития костей скелета, кожи и др. Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют астеническую конституцию: высокий рост, узкие плечи, дефицит массы тела. Нарушения развития осевого скелета могут быть представлены сколиозом, кифозом, воронкообразной или килевидной деформациями грудной клетки, ювенильным остеохондрозом. Краниоцефальные стигмы соединительнотканной дисплазии нередко включают долихоцефалию, нарушения прикуса, аномалии зубов, готическое небо, несращение верхней губы и нёба. Патология костно-суставной системы характеризуется О-образной или Х-образной деформацией конечностей, синдактилией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, плоскостопием, склонностью к привычным вывихам и подвывихам, переломам костей.
Со стороны кожных покровов отмечается повышенная растяжимость (гиперэластичность) или, напротив, хрупкость и сухость кожи. Нередко на ней без видимых причин возникают стрии, пигментные пятна либо очаги депигментации, сосудистые дефекты (телеангиэктазии, гемангиомы). Слабость мышечной системы при соединительнотканной дисплазии обусловливает склонность к опущению и выпадению внутренних органов, грыжам, мышечной кривошее. Из других внешних признаков соединительнотканной дисплазии могут встречаться такие микроаномалии, как гипо- или гипертелоризм, лопоухость, асимметрия ушей, низкая линия роста волос на лбу и шее и др.

Читать еще:  Первая помощь при травме позвоночника

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки. Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов. Характерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Миелодисплазия: что это такое?

Как бы мы ни хотели, но полностью избежать появления врождённых пороков не удаётся. Что это такое миелодисплазия? Согласно общепринятой терминологии, миелодисплазия – это обобщённое понятие, под которым понимают различные дефекты развития спинного мозга у детей:

  • Спина бифида.
  • Спинномозговая грыжа.
  • Рахишизис.
  • Сирингомиелия.
  • Спинномозговая дизрафия.
  • Кисты.
  • Спайки между нервными корешками.
  • Патологическое разрастание костной ткани (остеофиты).

Врождённые дефекты спинного мозга могут возникать на уровне шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основные термины

Для многих обычных людей, не имеющих специального медицинского образования, значения большинства вышеперечисленных терминов неизвестны. Попытаемся внести некоторую ясность и объяснить, что именно означают эти понятия:

Клиническая картина

В большинстве случаев миелодисплазия проявлялась у детей несколькими пороками развития спинного мозга, но чаще всего фиксировалась спинномозговая грыжа. Выраженность клинических проявлений миелодисплазии будет зависеть от тяжести и уровня поражения спинного мозга (шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника). Основные симптомы заболевания:

При миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника практически всегда отмечаются нарушения функционирования тазовых органов.

Диагностика

Огромное значение в диагностики миелодисплазии у детей является клиническое обследование. Выявление нехарактерных неврологических нарушений позволяет опытному врачу заподозрить уровень поражения спинного мозга, который может локализоваться в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба. В то же время обязательно проводят инструментальные методы диагностики. Согласно стандартной клинической практике, ребёнку назначают следующие виды обследований:

  • Нейросонография. Ультразвуковое исследование головного мозга малыша, страдающего миелодисплазией, позволит исключить гидроцефалию. Тем не менее независимо от того было ли выявлено избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге (гидроцефалия) или нет, нейросонографию рекомендуется проводить повторно через 15–30 дней.
  • Магнитно-резонансная томография. На сегодняшний день магнитно-резонансная томография ведущим методом обследования детей с миелодисплазией. Этот вид диагностики позволяет детально изучить врождённые структурные аномалии в спинном мозге. На основании данных МРТ врачи будут решать, какое лечение будет наиболее эффективным в каждом конкретном случае.
  • Электронейромиография (ЭНМГ). Оценить тяжесть поражения на нервно-мышечном уровне за счёт регистрации биоэлектрических потенциалов возможно с помощью электронейомиографии. Многие специалисты придают особое значение этому методу диагностики. Также ЭНМГ следует проводить всем пациентам с врождёнными аномалиями спинного мозга до появления клинических симптомов заболевания.

В более чем 70% случаев у детей с той или иной формой миелодисплазии наблюдалось отягощённое течение беременности.

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

  1. Улучшить двигательную активность малыша.
  2. Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
  3. Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
  4. Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
  5. Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея). Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат. Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

При введении всех лекарственных препаратов учитывают возраст и массу тела ребёнка.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

  • ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
  • Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
  • Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Лечебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить родители в домашних условиях.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

  1. Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
  2. Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
  3. Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
  4. Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
  5. Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

  • Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
  • Заметное снижение объёма движений.
  • Нарастающая слабость в ногах или руках.
  • Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
  • Увеличение размеров головы.
  • Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Профилактика

Для значительного снижения вероятности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, необходимо предпринять некоторые профилактические меры, которые рекомендуются большинством специалистов. Перечислим самые основные моменты в первичной профилактике:

  1. Обеспечение беременной полноценным и сбалансированным питанием.
  2. Отказ от всех вредных привычек.
  3. Приём лекарств во время беременности только при одобрении врача.
  4. Недопущение развития внутриутробной инфекции.
  5. Регулярное медицинское обследование беременной женщины и контроль развития плода.

Исключив все факторы, которые могут негативно повлиять на течение беременности, вы существенно сократите риск появления врождённых дефектов у ребёнка.

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника

Как бы мы ни хотели, но полностью избежать появления врождённых пороков не удаётся. Что это такое миелодисплазия? Согласно общепринятой терминологии, миелодисплазия – это обобщённое понятие, под которым понимают различные дефекты развития спинного мозга у детей:

  • Спина бифида.
  • Спинномозговая грыжа.
  • Рахишизис.
  • Сирингомиелия.
  • Спинномозговая дизрафия.
  • Кисты.
  • Спайки между нервными корешками.
  • Патологическое разрастание костной ткани (остеофиты).

Врождённые дефекты спинного мозга могут возникать на уровне шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основные термины

Для многих обычных людей, не имеющих специального медицинского образования, значения большинства вышеперечисленных терминов неизвестны. Попытаемся внести некоторую ясность и объяснить, что именно означают эти понятия:

  1. Спина бифида – врождённый дефект, характеризующейся незаращением дужек позвонков. Наиболее часто подобный порок развития наблюдается в грудном и поясничном отделе позвоночника.
  2. Спинномозговая грыжа – врождённая аномалия, при которой отмечается выпячивание различных структур спинного мозга (мозговые оболочки, нервные корешки, белое вещество и т. д.) через отверстие, сформированное в результате незаращения позвоночного столба.
  3. Рахишизис – одна из форм незаращения спинномозгового канала.
  4. Сирингомиелия – внутриутробный порок развития нервной системы, связанный с образование полостей в спинном мозге.

Клиническая картина

В большинстве случаев миелодисплазия проявлялась у детей несколькими пороками развития спинного мозга, но чаще всего фиксировалась спинномозговая грыжа. Выраженность клинических проявлений миелодисплазии будет зависеть от тяжести и уровня поражения спинного мозга (шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника). Основные симптомы заболевания:

  • Неврологические нарушения со стороны нижних конечностей в виде парезов и параличей.
  • Расстройство чувствительности.
  • Уменьшение тонуса и силы мышц поражённых конечностей.
  • Угасание рефлексов.
  • Недержание мочи и кала.
  • Ортопедические проблемы (различные виды искривлений позвоночного столба, косолапость).
  • Серьёзные трофические нарушения, проявляющиеся длительно незаживающими язвами на нижних конечностях.
  • Нарушение походки.
  • Задержка психического и моторного развития малыша.

При миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника практически всегда отмечаются нарушения функционирования тазовых органов.

Диагностика

Огромное значение в диагностики миелодисплазии у детей является клиническое обследование. Выявление нехарактерных неврологических нарушений позволяет опытному врачу заподозрить уровень поражения спинного мозга, который может локализоваться в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба. В то же время обязательно проводят инструментальные методы диагностики. Согласно стандартной клинической практике, ребёнку назначают следующие виды обследований:

  • Нейросонография. Ультразвуковое исследование головного мозга малыша, страдающего миелодисплазией, позволит исключить гидроцефалию. Тем не менее независимо от того было ли выявлено избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге (гидроцефалия) или нет, нейросонографию рекомендуется проводить повторно через 15–30 дней.
  • Магнитно-резонансная томография. На сегодняшний день магнитно-резонансная томография ведущим методом обследования детей с миелодисплазией. Этот вид диагностики позволяет детально изучить врождённые структурные аномалии в спинном мозге. На основании данных МРТ врачи будут решать, какое лечение будет наиболее эффективным в каждом конкретном случае.
  • Электронейромиография (ЭНМГ). Оценить тяжесть поражения на нервно-мышечном уровне за счёт регистрации биоэлектрических потенциалов возможно с помощью электронейомиографии. Многие специалисты придают особое значение этому методу диагностики. Также ЭНМГ следует проводить всем пациентам с врождёнными аномалиями спинного мозга до появления клинических симптомов заболевания.
  • Рентгенологическое исследование позвоночника и поражённых конечностей.
  • Ультразвуковое обследование мочевой системы и брюшной полости. УЗИ назначают тем малышам, у кого отмечается нарушение работы тазовых органов (проблемы с процессами мочеиспускания и опорожнения толстой кишки).

В более чем 70% случаев у детей с той или иной формой миелодисплазии наблюдалось отягощённое течение беременности.

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

  1. Улучшить двигательную активность малыша.
  2. Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
  3. Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
  4. Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
  5. Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея). Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат. Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

При введении всех лекарственных препаратов учитывают возраст и массу тела ребёнка.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

  • ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
  • Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
  • Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Лечебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить родители в домашних условиях.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

  1. Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
  2. Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
  3. Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
  4. Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
  5. Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

  • Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
  • Заметное снижение объёма движений.
  • Нарастающая слабость в ногах или руках.
  • Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
  • Увеличение размеров головы.
  • Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Профилактика

Для значительного снижения вероятности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, необходимо предпринять некоторые профилактические меры, которые рекомендуются большинством специалистов. Перечислим самые основные моменты в первичной профилактике:

  1. Обеспечение беременной полноценным и сбалансированным питанием.
  2. Отказ от всех вредных привычек.
  3. Приём лекарств во время беременности только при одобрении врача.
  4. Недопущение развития внутриутробной инфекции.
  5. Регулярное медицинское обследование беременной женщины и контроль развития плода.

Исключив все факторы, которые могут негативно повлиять на течение беременности, вы существенно сократите риск появления врождённых дефектов у ребёнка.

Причины возникновения и дальнейшие действия при миелодисплазии спинного мозга у ребенка

Миелодисплазия у детей – серьезная патология, характеризующаяся недоразвитием спинного мозга. Заболевание является врожденным и приводит к инвалидности. Имеет много форм, каждая из которых отличается особенностями развития и тяжестью проявления. В большинстве случаев требуется срочное хирургическое вмешательство.

Что такое миелодисплазия?

Понятие «миелодисплазия» включает в себя несколько заболеваний, связанных с опорно-двигательной системой. На данный момент выявлены и изучены следующие формы:

  • спина бифида – характеризуется расщеплением позвоночника;
  • спинномозговая грыжа – патология указывает на образование отверстия в твердых тканях позвоночника, сквозь который выпячиваются различные элементы спинного мозга;
  • сирингомиелия – патология описывает образование в спинном мозге полостей, что влечет различные нарушения нервной системы;
  • рахишизис – спинной мозг вытекает наружу, поскольку происходит расщепление позвоночника с образованием открытого канала;
  • доброкачественные образования – это кисты в позвоночном столбе, которые часто поддаются хирургическому вмешательству без осложнений;
  • остеофиты – образование участков из костной ткани по краям позвоночного столба.

Зачастую у больного проявляется сразу несколько патологий, что приводит к серьезным осложнениям в развитии. Ребенок вследствие патологий спинного мозга в большинстве случаев не имеет способности к самостоятельному перемещению.

Миелодисплазия в МКБ-10

Миелодисплазия в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у детей диагностируется наиболее часто. Подобное объясняется генетическими причинами возникновения заболевания. Патология имеет код по МКБ D46.

Причины развития и факторы риска

Развитие представленной патологии происходит вследствие двух причин. Первая причина заключается в генетической мутации половых клеток родителей ребенка. Изменения происходят спонтанно или по факту наличия наследственной предрасположенности, что определяется в 25% случаев.

Вторая причина – воздействие негативных факторов на плод во время беременности матери.

Это проживание в регионах с плохой экологией, употребление наркотиков и алкоголя, курение, применение лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности.

В группе риска находятся женщины старше 30 лет, у которых к тому же имеются хронические заболевания. Внимательно следует относиться к развитию плода и собственному состоянию при отягощенной беременности. В 70% случаев представленный синдром возникает при развитии авитаминоза, проникновении инфекции в утробу матери.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки развития патологии обнаруживают еще во время беременности женщины по факту проведения УЗИ. Заболевание негативно воздействует на формирование скелета, что выявляется на мониторе искривлением позвоночника. Подобное можно не заметить на ранних стадиях и после рождения ребенка, но уже до первого года жизни врачи могут заподозрить развитие патологии. Сомнения вызывают следующие симптомы:

  • парезы и параличи мышц ног;
  • отсутствие полноценной чувствительности конечностей, нередко ребенок не чувствует и прикосновения к животу, груди или спине;
  • снижение тонуса и силы мышц конечностей;
  • постепенное угасание рефлексов – проверяется в динамике;
  • недержание мочи и кала, что не относится к малому возрасту ребенка;
  • различные ортопедические проблемы – искривление позвоночного столба, ребенок косолапит при ходьбе;
  • трофические заболевания – у ребенка на нижних конечностях образуются язвы, которые не заживают;
  • нарушения походки;
  • вследствие плохого кровообращения головного мозга отмечается задержка психического и моторного развития у малыша.

Примечательно, что патологии позвоночного столба могут иметь скрытую и открытую форму. Открытая форма заключается в образовании патологий, которые легко диагностируются, что значительно упрощает процесс лечения. Закрытые формы провоцируют существенные осложнения патологии, поскольку их тяжело выявить путем комплексной диагностики. Симптомы также могут не проявляться в течение длительного времени.

Методы диагностики

Миелодисплазия у детей выявляется еще на этапе вынашивания плода с помощью проведения ультразвукового исследования. Если этого не происходит и у ребенка обнаруживаются проблемы с опорно-двигательной системой уже после рождения, назначается комплексная диагностика. В данном случае выделяют следующие методы исследования:

  • МРТ – основное обследование, которое дает возможность определить патологии позвоночного столба на любых стадиях своего развития. Именно МРТ назначается грудничку, у которого замечены проблемы с физическим развитием или диагностирована грыжа;
  • рентген – второй по важности способ диагностики, который позволяет увидеть на снимке отверстия в костной ткани позвоночника. Аналогичным способом диагностируется сколиоз, кифоз и прочие патологии;
  • нейросонография – метод схож со стандартным ультразвуковым исследованием. Только здесь идет обследование головного мозга, позволяющее исключить гидроцефалию. Гидроцефалия – это осложнение спинномозговой патологии, которую могут не выявить на момент явного развития «водянки» у ребенка;
  • электронейромиография – метод задействует электрические импульсы, с помощью которых определяется степень поражения нервных и мышечных структур;
  • УЗИ внутренних органов – требуется после определения патологии позвоночного столба. В данном случае выявляются осложнения, развитые по факту нарушения целостности позвоночника.

При скрытой форме миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей требуется регулярная комплексная диагностика – важно определить особенности развития осложнений, которые могут не проявляться в течение длительного времени.

Лечение миелодисплазии

Большинство из рассматриваемых патологий не поддается полноценному лечению. Ребенку можно сделать операцию, чтобы улучшить его состояние, но некоторые патологии являются неизлечимыми и в прошествии нескольких лет вновь доставляют страдания. Лечение малышей проводится комплексно.

Консервативное лечение

Консервативное лечение способно только облегчить страдания ребенка и немного сгладить проявление симптоматики. В комплекс лекарственных препаратов, которые назначаются больному для лечения, входят:

  • нестероидные противовоспалительные средства – уменьшают частично воспаленную опухоль и болевой синдром;
  • ингибиторы холиэстеразы – помогают в частичном восстановлении двигательной активности (улучшают функции периферических мышц);
  • миорелаксанты – способны снизить тонус мышц, отчего малыш может двигать нижними конечностями при парезах;
  • нейропротекторы – помогают в восстановлении участков нервной системы;
  • витамины группы В – требуются для улучшения регенерации нервной ткани;
  • спазмолитики – назначаются только при возникновении спазматических кишечных колик, что диагностируется не во всех разновидностях патологии;
  • стимуляторы моторики пищеварительного тракта – назначаются при нарушении перистальтики кишечника.

Также используются немедикаментозные методы лечения, к которым относятся:

  • лечебная физкультура – занятия проходят только под присмотром специалиста, который знает обо всех особенностях лечения детей с миелодисплазией. Предназначена для развития двигательных способностей ребенка, в особенности после оперативного вмешательства;
  • массаж – специалист работает только с нижним отделом позвоночника и ногами, при необходимости и для профилактики массирует верхние части тела. Позволяет снять гипертонус мышц с последующей коррекцией позвоночных дисков и укрепления мышц;
  • физиотерапия – включает несколько разновидностей электрического воздействия, действие которых направлено на улучшение микроциркуляции крови в пораженной области, на увеличение регенерации тканей и снятие воспаления. Здесь выделяют электрофорез, магнитотерапию, электростимуляцию, ультразвук и прочие методы.

Обязательно дети с миелодисплазией должны соблюдать диету. В рацион должно входить больше фруктов и овощей, чтобы перистальтика кишечника не давала сбои.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится только в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. В зависимости от особенностей патологии определяется степень сложности хирургической операции. Прибегают к оперативному лечению, если требуется:

  • стабилизация позвоночного столба – оперируют только при наличии искривления позвоночника более 30 градусов;
  • проведение пластики патологии – проводится в первые недели после рождения ребенка с целью максимально приблизить его к норме;
  • микрохирургическое вмешательство – удаление кист и опухолей, которые могут в дальнейшем образовываться вновь;
  • экстренное хирургическое вмешательство, к которому прибегают при возникновении разрыва спинномозговой оболочки в последней стадии грыж.

Хирургическое вмешательство существенно облегчает страдания ребенка. Но прибегать к ним следует только при наличии показаний. Родители детей должны понимать, что не всегда операции полностью восстанавливают двигательную активность. Требуется последующее консервативное лечение с постоянной диагностикой.

Прогноз и осложнения миелодисплазии

Определить в точности, что ждать от консервативного или хирургического лечения, невозможно. Можно спрогнозировать дальнейшее течение только в соответствии со степенью тяжести развившихся патологий. На качество жизни подросшего ребенка влияет своевременное лечение – родители сразу после обнаружения заболевания должны начать терапию.

Осложнения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела заключаются в частичной или полной обездвиженности ребенка – развивается парез ног или всех конечностей. Помимо прочего, у малыша диагностируются гидроцефалия и прочие нарушения в работе головного мозга, а также патологии внутренних органов.

На сегодняшний день миелодисплазия лечится – частично или полностью. Важно только своевременно начинать проходить обследование и соблюдать предписания врача. При необходимости нужно прибегать к хирургическому вмешательству.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector